Den 31 mars 2022 rapporterades första gången allvarlig akut hepatit hos barn av okänd orsak (akut svår hepatit av okänd etiologi hos barn, ASHep-UA) i Skottland. Sedan dess har sådana fall förekommit i många länder eller regioner runt om i världen, och andelen allvarliga fall var relativt hög, vilket väckte stor uppmärksamhet. Sedan den 12 april 2022 har European Centre for Disease Control and Prevention och Världshälsoorganisationens (WHO) officiella hemsida publicerat information om sjukdomen flera gånger. Den 23 april 2022 utfärdade WHO den diagnostiska rekommendationen, men det fanns ingen rekommendation för behandlingsplanen på grund av den okända etiologin. Inga relevanta fall har rapporterats i Kina. För att effektivt stärka tidig identifiering och standardiserad diagnos och behandling av sjukdomen samt för att förbättra behandlingseffekten har CPC-kommittén bildat Riktlinjer för diagnos och behandling av svår akut hepatit hos barn av okänd orsak (försök) enl. relevanta rapporter och litteratur och kombinerat med praktiken för diagnos och behandling av hepatit .

C linisk manifestation Akut debut, oftast manifesterad som trötthet och dålig aptit, illamående, kräkningar, diarré, buksmärtor och andra symtom i mag-tarmkanalen, följt av uppkomsten av uringul röd, hud och sklera gul färg, vissa barn kan ha vit avföring färg, leverförstoring, feber och andningssymtom, vissa kan ha förstorad mjälte. Ett fåtal fall kan utvecklas till akut leversvikt på kort tid, med progressiv förvärring av gulsot, leverencefalopati och andra manifestationer.

T herapeutisk åtgärd Omfattande behandlingsåtgärder baserade på symtomatisk och stödjande behandling bör vidtas, så att förändringarna i tillståndet bör observeras noggrant, det mentala tillståndet bör utvärderas och laboratorieindikatorerna bör övervakas för att förhindra komplikationer. Patienter med leversvikt bör remitteras till sjukhus.

l Behandling av hepatitstadiet.

1. Allmän behandling och omvårdnad: (1) Vila: minska fysisk konsumtion och undvik ansträngande träning; gulsot, kräkningar, trötthet och tolerans. (2) Näringsstöd: säkerställ kaloriintag, ge barn en kost med hög kolhydrat, låg fetthalt och högkvalitativ proteindiet, och komplettera många vitaminer. De som äter otillräckligt bör ta intravenösa tillskott. (3) Övervaka förändringarna i tillståndet, korrigera aktivt hypoalbuminemi, hypoglykemi, vatten-elektrolyt- och syra-basbalansrubbningar och var uppmärksam på komplikationer som leversvikt.

2. Symtomatisk behandling: välj lämpliga leverskyddsmedel och använd ursodeoxicholsyra hos patienter med kolestas; var uppmärksam på att hålla avföringen fri, och förstoppningspatienter kan använda laktulos för att minska absorptionen av giftet.

l Behandling av leversvikt.

De kan föras över till intensivvårdsavdelningen och ges livsuppehållande behandling under nära vård. Ett nära samarbete med det multidisciplinära teamet bidrar till att förbättra patienternas överlevnad. 1. Vätskebehandling: den totala mängden intravenös infusion bör begränsas, undvik användning av vätska som innehåller mjölksyra, justera glukosinfusionshastigheten enligt blodsockernivån, upprätthåll elektrolytbalansen och var uppmärksam på att korrigera hypoalbuminemi. Om cirkulatorisk instabilitet uppstår bör vätskeupplivning ges.

2. Hepatisk encefalopati och intrakraniell hypertoni: håll miljön tyst; minska onödig stimulering; försiktig användning av lugnande läkemedel; snabb upptäckt och behandling av faktorer som kan förvärra tillståndet, inklusive infektion, chock, gastrointestinala blödningar, akut njurskada och hydroelektrolytstörning; för patienter med cerebralt ödem och intrakraniell hypertoni, mannitol, hyperton saltlösning och diuretika.

3. Hyperammonemi: när blodammoniak är signifikant ökad eller åtföljs av leverencefalopati, bör proteinintaget minskas till 1g/kg/d; oral eller hög lavemang bör ges för att främja avföring och minska absorptionen av intestinal ammoniak; intravenös infusion av arginin, aspartat-ornitin för att främja utsöndringen av ammoniak; och grenkedjiga aminosyror bör användas vid behov. Om det fortfarande är ineffektivt eller om blodammoniaken är allvarligt förhöjd, bör blodreningsbehandlingen övervägas.

4. Koagulationsstörning: intravenöst vitamin K1-tillskott; färskfryst plasma och/eller blodplättar och fibrinogenminskning (<1g/L); utan aktiv blödning eller invasiv operation, rekommenderas det inte att ge blodprodukter för att korrigera koagulationsavvikelser för att undvika transfusionsrelaterade biverkningar såsom vätskeöverbelastning.

5. Andningssvikt: när syre uppstår, ge näskatetern för syre, fortfarande inte lindrad eller förvärrad, och ge icke-invasiv eller invasiv ventilation efter behov.

6. Kardiovaskulär dysfunktion: bibehålla effektiv cirkulerande blodvolym; hos patienter med blodtryckssänkning kan hjärtdysfunktion få blodtryck och hjärtmediciner för att upprätthålla lämpligt blodtryck och förbättra myokardkontraktiliteten.

7. Akut njurskada: minska eller sluta använda diuretika, undvik att använda nefrotoxiska läkemedel och bibehåll effektiv blodvolym. Terlipressin eller noradrenalin kan kombineras med albumin. Patienter med svår oliguri eller anuri, vätskeöverbelastning, progressiv ökning av serumkreatinin och allvarliga störningar i elektrolyt- och syra-basbalansen kan ges njurersättningsterapi. 8. Kontroll av sekundär infektion: Vid misstanke om sekundär infektion bör antimikrobiell behandling påbörjas efter att de relevanta patogenproverna har behållits, anpassade efter odlingen och resultatet av läkemedelskänsligheten, och behandlingen bör avbrytas så snart som möjligt efter infektionskontroll.

8. Extrakorporeal leverstödjande terapi: används främst för allvarliga koagulationsavvikelser och leverencefalopati som inte kan lindras med konventionell terapi, eller som en övergångsterapi före levertransplantation. Plasmautbyte, blodperfusion och plasmaadsorption kan väljas efter behov.

10. Levertransplantation: För patienter med allvarlig leversvikt som svarar på medicinsk behandling bör ett multidisciplinärt team organiseras så tidigt som möjligt för att besluta om levertransplantation ska genomgås3 .